زالی یا آلبینیسم چیست؟ | دارو و درمان زالی

امروز در این مطلب از نشریه الکترونیکی جهان شیمی فیزیک قصد داریم تا شما را با بیماری زالی آشنا کنیم. یکی از قدیمی ترین آثاری که از زالی در ایران زمین دیده می شود، حضور زال در شاهنامه فردوسی است. فردوسی در اثر فاخر خود، زال را فردی سفید روی با موها، ابروها و مژ های سفید توصیف می کند. این بیماری یک اختلال ارثی است که به دلیل تولید کم یا عدم تولید رنگدانه ملانین بروز می کند. در این مطلب سعی کردیم تا تمام آنچه که لازم است در رابطه با بیماری زالی بدانید را به شما آموزش دهیم. پس تا انتهای این مطلب با ما همراه باشید.

لازم به ذکر است شما در نشریه ی الکترونیکی جهان شیمی فیزیک می توانید اطلاعات بسیار کامل و مفیدی در رابطه با انواع داروها به دست آورید. کافی است در کادر جستجو که در قسمت سمت چپ و بالای صفحه ی اصلی سایت قرار گرفته است، نام داروی خود را وارد کرده و مقالات مربوط به آن را بخوانید. اگر به دنبال اطلاعات دارویی خاص هستید و مطلبی در رابطه با آن در سایت ما نیست، لطفا در قسمت بیان دیدگاه ها عنوان کرده تا مقاله ی کاملی در رابطه با آن برای شما قرار دهیم.

برای مثال خواندن مطلبی در رابطه با درد ساق پا را به شما پیشنهاد می کنیم. برای مطالعه ی این مقاله ی ارزشمند اینجا کلیک کنید.

زالی یا آلبینیسم چیست

همان طور که گفتیم، این بیماری، یک بیماری ارثی است که بر اثر آن، رنگدانه ملانین در بدن تولید نمی شود. رنگدانه ملانین عامل رنگی شدن موها، پوست و چشم ها است. در صورتی که این ماده در بدن وجود نداشته باشد، رنگ پوست، مو و چشم سفید و روشن می شود. افرادی که به بیماری زالی مبتلا هستند، نسبت به آفتاب حساس بوده و در معرض ابتلا به سرطان پوست قرار دارند.

هیچ درمانی برای این بیماری مادرزادی وجود ندارد با این حال روش هایی هست که افراد مبتلا به آلبینیسم با انجام آن ها می توانند پوست خود را از خطر سرطان نجات دهند. افرادی که به آلبینیسم مبتلا هستند، معمولا اعتماد به نفس کمی دارند و از حضور در جمع فراری هستند. این افراد به دلیل مشکل ذکر شده، دچار بیماری های روحی و روانی مختلف از جمله افسردگی خواهند شد. از همین رو، به توجه و مراقبت زیادی نیاز دارند.

علائم آلبینیسم یا زالی

اکثر افرادی که به آلبینیسم مبتلا هستند، در بینایی خود مشکل دارند. با این حال، عمده علائم این بیماری در پوست و مو و رنگ چشم ظاهر می شود. در ادامه به بررسی این علائم پرداخته ایم:

پوست

افراد مبتلا به زالی در مرحله اول پوستی صورتی و موهای سفید دارند. البته رنگ پوست ممکن است از سفید تا قهوه ای متغیر باشد. رنگ پوست در این افراد گاها می تواند شبیه به افرادی باشد که زالی ندارند. با افزایش سن ممکن است تولید ملانین در بدن زیاد شده و رنگ پوست کمی تغییر کند. این افراد زمانی که در معرض آفتاب قرار می گیرند، به مشکلات زیر دچار می شوند:

کک و مک

مول، با و یا بدون رنگدانه – مول های بدون رنگ دانه عموما صورتی رنگ هستند

نقاط خال مانند بزرگ

توانایی برنزه شدن

مو

همه می دانیم که موهای اکثر افراد مبتلا به زالی کاملا سفید است. در برخی مردم از نژاد آفریقایی، بیماران مبتلا به زالی رنگ موی زرد، قرمز یا قهوه ای دارند. در اوایل دوران بلوغ رنگ مو می تواند تیره تر باشد.

رنگ چشم

این افراد رنگ چشم از آبی خیلی روشن تا قهوه‌ ای را تجربه می کنند. مکن است با افزایش سن رنگ چشم عوض شود. در صورتی عنبیه به طور کلی رنگدانه نداشته باشد، کمی شفاف دیده می شود. از همین رو، توانایی جلوگیری از ورود نور زیاد را ندارد. در مواردی رنگ چشم افراد مبتلا به زالی در نور قرمز می شود. این اتفاق به این دلیل است که شما در حال دیدن نوری که از پشت چشم منعکس شده و مجددا از عنبیه عبور می ‌کند هستید، این اتفاق مشابه قرمزی چشم در حین فلش زدن عکس است.

بینایی افراد مبتلا به آلبینیسم

یکی از اصلی ترین ویژگی های افراد مبتلا به زالی، اختلال در بینایی است. این اختلالات در اثر رشد نامنظم مسیر عصب چشم از چشم به مغز و رشد غیرطبیعی شبکیه ایجاد می‌ شوند.

علائم و نشانه های آلبینیسم که مربوط به عملکرد چشم هستند عبارتند از:

حرکات سریع و غیر ارادی چشم به جلو و عقب (نیستاگموس)

عدم توانایی تمرکز دادن چشم به یک نقطه یا حرکت هماهنگ آن ها (استرابیسم)

نزدیک بینی و یا دوربینی شدید

حساسیت به نور (ترس از نور)

انحنای غیر طبیعی سطح جلویی چشم و یا لنز درون چشم های شما (آستیگماتیسم) که باعث تاری دید می ‌شود.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد

در صورتی که مشاهده کردید فرزند شما هیچ نوع رنگدانه ای در پوست، مو و چشم هایش ندارد، باید به پزشک مراجعه کنید. این بیماران مژه هایی به رنگ سفید دارند و حتما از کودکی باید تحت نظر چشم پزشک باشند. پزشک به آن ها کمک می کند تا بیماری های چشمی را کمتر تجربه کنند یا به موقع درمان شود.

برای برخی از نوزادان، علامت اولیه آلبینیسم ضعف ردگیری چشمی است. این مشکل ممکن است پس از ۳ تا ۴ ماه تبدیل به حرکات عقب – جلوی سریع در چشم ها (نیستاگموس) شود. اگر شما این علائم را در کودک خود مشاهده کردید، با دکتر خود صحبت کنید.

اگر فرزند مبتلا به آلبینیسم شما به طور مکر دچار خون دماغ، کبودی بی دلیل و یا عفونت‌ های مزمن می ‌شود حتما به پزشک مراجعه کنید. این علائم می تواند به دلیل وجود سندرم هرمانسکی- پودلاک یا چدیاک-هیگاشی باشند، که مشکلات ژنتیکی نادر ولی خطرناکی هستند.

علل ابتلا به آلبینیسم یا زالی

این بیماری بر اثر جهش ژنتیکی ایجاد می شود. زالی جهس در چند ژن است. هر کدام از این ژن ها مسئول ساخت یکی از چند پروتئین سازنده ملانین هستند. ملانین توسط سلول‌هایی به نام ملانوسیت تولید می‌ شود، این سلول ها در پوست و چشم قرار دارند.  یک جهش ممکن است باعث نبود هیچ ملانینی و یا کاهش قابل توجه در میزان آن شود. در برخی انواع آلبینیسم، یک شخص باید دو نسخه از یک ژن جهش یافته – هرکدام از یک والد – را به منظور داشتن بیماری به ارث ببرد (وراثت مغلوب).

انواع آلبینیسم یا زالی

این بیماری انواع مختلفی دارد که در ادامه به آن ها اشاره کرده ایم:

آلبینیسم  Oculocutaneous

آلبینیسم  OCA، به سبب جهش در یکی از چهار ژن بروز می کند. افراد مبتلا به این بیمار، در هنگام تولد پوست شیری و سفید، موهای سفید و چشمان آبی دارند.

این افراد به دو دسته تقسیم می شوند، برخی از آن ها هرگز افزایش رنگدانه را تجربه نمی کنند، اما برخی دیگر شروع به تولید ملانین در اوایل دوره کودکی خود می‌ کنند. موهای آن ‌ها ممکن است به رنگ بلوند طلایی، قهوه ای یا قرمز، و عنبیه آن‌ ها ممکن است تغییر رنگ یافته و مقداری از شفافیت خود را از دست بدهد.

این بیماری در آفریقا و آمریکا رایج تر است. افراد مبتلا به این نوع زالی، با قرارگیری در معرض آفتاب، با گذشت زمان پوستشان دچار کک و مک، خال و لکه های قهوه ای می ‌شود.

آلبینیسم چشمی مرتبط با  X

این بیماری مخصوص مردان است و علت آن یک جهش ژنی بر روی کروموزوم X است. افراد مبتلا به این نوع زالی، مشکلات بینایی دارند، اما پوست، مو و رنگ چشمان آن‌ ها در محدوده نرمال قرار دارد و یا اندکی روش ن‌تر از دیگر اعضای خانواده است.

سندرم هرمانسکی-پودلاک

این نوع سندروم یک ناهنجاری نادر است و در اثر نقص در یکی از هشت ژن پدیدار می شود. افراد مبتلا به این ناهنجاری علائم و نشانه های مشابه با افراد مبتلا به آلبینیسم Oculocutaneous را دارند، اما ممکن است دچار بیماری ‌های ریوی و روده‌ ای، یا اختلال خونریزی نیز شوند.

سندرم چدیاک-هیگاشی

این نوع زالی، نوعی نادر است که با نقص در ژن LYST همراه است. با علائم و نشانه ‌های مشابه با آلبینیسم  Oculocutaneous، مو معمولا قهوه‌ای، بور یا نقره‌ ای درخشان خواهد بود. در این افراد رنگ پوست معمولا سفید کرمی متمایل به خاکستری است.

افراد مبتلا به این سندرم یک ناهنجاری در گلبول های سفید خود دارند که باعث بالا رفتن خطر ابتلا به عفونت می‌ شود.

عوارض آلبینیسم

بیماری زالی عوارض مختلفی دارد که شامل اختلالات پوستی، همچنین اجتماعی و روانی می شود. در ادامه به شرح آن ها پرداخته ایم:

مشکلات پوستی ناشی از آلبینیسم

آفتاب سوختگی

سرطان پوست

مشکلات اجتماعی و روانی ناشی از آلبینیسم

افسردگی

کمبود اعتماد به نفس

انزوای اجتماعی

آزمایش و تشخیص ابتلا به زالی

برای تشخیص زالی نیاز است تا آزمایشاتی که در ادامه اشاره شده است، انجام شوند:

تست های فیزیکی

شرح تغییرات در رنگ پوست

معاینه کامل چشم

مقایسه رنگ پوست فرزند با دیگر اعضای خانواده

دارو و درمان زالی

از آنجایی که این بیماری، یک بیماری ژنتیکی است، درمان آن محدود است. با این حال مراقبت از چشم ها و پوست زیر نظر متخصصین توصیه می شود.

احتمالا افراد مبتلا به آلبینیسم نیاز به لنز یا عینک داشته باشند. این افراد هرساله باید مرود چکاپ چشم پزشکی قرار گیرند.

چشم پزشک شما ممکن است برای کاهش نیستاگموس عمل جراحی عضلات چشمی را پیشنهاد دهد.

جراحی برای اصلاح استرابیسم ممکن است شرایط را کمتر قابل توجه کند، اما بینایی را بهبود نمی ‌بخشد.

بررسی سالیانه پوست، وضعیت خال های پوستی و لکه های آن برای دفع احتمال سرطان لازم است.

افراد مبتلا به سندرم های هرمانسکی-پودلاک و چدیاک-هیگاشی معمولا نیاز به مراقبت‌های ویژه برای جلوگیری از عوارض این ناهنجاری ‌ها دارند.

شیوه زندگی و درمان ‌های خانگی زالی

شما می ‌توانید به کودک خود در یادگیری خود مراقبتی‌ ها که باید در بزرگسالی نیاز است ادامه یابند کمک کنید:

از کمک وسایل ضعف بینایی استفاده کنید، مانند یک ذره‌ بین دستی، یا یک چشمه یا ذره‌ بینی که به عینک متصل می‌ شود.

همچنین از کرم‌ های ضد آفتاب با فاکتور حفاظتی (SPF) حداقل ۳۰ که در مقابل هر دو اشعه UVA و UVB حفاظت می ‌کند استفاده کنید.

از تماس بیش از حد با آفتاب خودداری کنید، مانند بیرون رفتن در میانه روز، در ارتفاعات بالا، و در روزهای آفتابی با پوشش ابر کم.

لباس ‌های حفاظتی بپوشید، شامل پیراهن‌ های آستین بلند، کلاه های لبه دار و شلوارهای بلند.

از چشم‌ های خود با استفاده از عینک سیاه و محافظ UV و یا لنزهایی که در مقابل نور تاریک می ‌شوند حفاظت کنید.

حفاظت از کودکان زال

این دسته از کودکان آسیب پذیر تر است سایرین هستند، از همین رو، ممکن است با مشکلات زیادی در مدرسه مواجه شوند. برای این منظور، با مراقبت هایی می توان از بروز مشکلات روحی در آن ها جلوگیری کرد. مدیر و معلم را در جریان حساسیت روحی فرزند خود قرار دهید. از آن ها بخواهید که کودکتان را در نیمکت اول بنشانند. اگر کودک تمایل به دورتر نشستن از تخته دارد، وسایل دیجیتالی کمک آموزشی مانند یک تبلت که می تواند با تخته سفید در جلوی کلاس وصل باشد (برد هوشمند)، که به کودک شما اجازه می دهد در فاصله دورتری از جلوی کلاس بنشیند، موثر است.

بهتر است جزواتی از محتوایی که بر روی تخته یا صفحه بالایی نوشته می شود. جزوات چاپی با کنتراست بالا، مانند چاپ سیاه بر روی کاغذ سفید به جای صفحات با چاپ رنگی برای کودک تهیه شود. بهتر است از چاپ صفحات با اندازه درشت استفاده شود. دیگر گزینه ها مانند آموزش به کودک در خصوص چگونگی بزرگ کردن سایز نوشته ها بر روی صفحه نمایش موثر هستند.

مقابله با بدرفتاری ها و انزوای اجتماعی

باید به کودک خود بیاموزید که چگونه در برابر رفتار دیگران با خود، بر خودش مسلط باشد. از همین رو موارد زیر را اجرایی کنید:

کودک خود را تشویق به صحبت کردن در مورد تجارب و احساسات خود کنید.

تمرین پاسخگویی به بدرفتاری ها و سؤالات نامناسب.

یافتن یک گروه حمایتی یا جامعه آنلاین از طریق سازمان‌ های مانند سازمان ملی آلبینیسم و کاهش ملانین پوست (NOAH).

به دنبال سرویس‌ های خدمات روانی، که می ‌تواند به شما و کودک شما در بهبود مهارت های برقراری روابط اجتماعی و تقابل کمک کند باشید.

پیشگیری از زالی

در صورتی که یکی از افراد خانواده شما به این بیماری دچار شده باشد، یک مشاور ژنتیک می تواند به شما در رابطه با این که آیا فرزندی مبتلا به زالی خواهید داشت یا خیر، کمک کند. به این منظور، ممکن است تست های از شما گرفته شود تا جوانب مثبت و منفی آزمایش ها برای اعضای خانواده خود را بدانید.